首頁 > 就診指南 > 常見疾病 > 舒爾曼病

舒爾曼病

概述

舒爾曼病為一種常見于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(駝背)畸形。對在骨骼成熟以前診斷的患兒,大多可選用支具成功地進行矯正。但本病因常被混淆為姿勢性駝背而不能被及時發現,以致出現駝背畸形并引起持續性背痛后才被發現或確診,從而延誤了最佳防治時機。當畸形嚴重,特別是非手術療法不能緩解疼痛時,則需要手術治療。在正常情況下,舒爾曼病屬于良性發展性疾病,真正有嚴重畸形和臨床癥狀者極少。在青少年生長期,不經治療的舒爾曼病可發展為進行性結構性后凸畸形,尤其是在成長過程中有外傷及過勞者。常見的背痛和疲勞感在骨骼成熟后常會自然消失。如果最終后凸畸形不超過75°,除了背痛外,患者一般不會有長期的不適,且背痛常為輕度,少有致殘者。
  

癥狀

1.后凸畸形
  由于本病在青少年期開始,以致出現胸或胸腰段后凸。家人常認為是由不良姿勢所引起,以致成為延誤診斷和治療的常見原因。此時,患者可出現明顯的胸背部疼痛,可因站立及激烈的體力活動而加重。生長停止后,本病亦停止發展,疼痛大多會自動消失。但當畸形嚴重時,患者亦可同時出現下腰部疼痛。
  2.腰椎前凸
  除胸段后凸畸形外,患者還有不同程度的(代償性)腰椎前凸,對胸段而言,頭頸亦相對向前突出。腰椎過度前凸實際上是患者對胸椎嚴重后凸彎曲代償之故。
  3.其他癥狀
 ?。?)神經癥狀嚴重后凸畸形可引起脊髓受壓,嚴重者甚至可有下肢輕癱。
 ?。?)腰痛當病變波及腰椎時,患者常有下腰痛,常見于男性運動員和山區人群,表明本病的發展與惡化是反復創傷和激烈運動的結果。
  

診斷

本病診斷的主要依據
  1.病史
  自幼年緩慢發病,以胸背部不適及疼痛為主。
  2.畸形
  主要為圓背畸形,頸、腰段可向前隆凸。
  3.影像學所見
  頂椎至少3個楔形椎體,多可見Schmorl結節。
  1.楔形椎體
  椎體呈楔形外觀,且病段椎節后凸頂椎至少3個,相鄰的楔形椎體形成的角度一般應超過5°。
  2.Schmorl結節
  是本病的另一影像學特征,脊椎終板呈不規則或扁平狀,椎間隙狹窄,髓核可突入上下椎體軟骨板內,且頂椎前后徑增長。個別患者影像學改變僅限于頂椎,其上下椎體的變化甚為輕微;對此類病例應注意除外其他疾患。
  3.頸、腰段前凸
  除了站立側位片顯示胸椎過度后凸畸形外,尚可同時發現腰椎的過度前凸和頸椎前凸加劇等異常。實際上,頸、腰椎的畸形改變并非結構性,而是對胸椎后凸的代償性改變,與維持椎體在矢狀面上的平衡相關。
  

治療

(一)非手術治療
  1.隨訪觀察、科普教育
  對脊柱后凸小于50°的青少年需定期隨訪,包括X線攝片,直到骨骼發育成熟。在此期間應予以相關科學知識教育,使家長及患兒了解本病,注意預防畸形及配合治療。
  2.功能鍛煉
  主要為單獨的姿勢訓練,對本病的矯正具有一定作用;姿勢訓練與支具治療相結合可以使脊柱柔韌,矯正腰椎過度前凸,增強脊柱的伸肌。對后凸小于75°者,此種措施具有肯定的效果。
  3.支具治療
  在骨骼發育成熟之前進行支具治療亦可得到滿意的療效,即使對后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型舒爾曼病患者頂椎大多位于胸6~8處,可選用具有三點支撐的Milkwaukee支具,因其具有動力性三點矯正功能,可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸變淺。胸腰椎型舒爾曼病患者的頂椎大多在胸9或更低,可用改良的腋下胸-腰-骶矯正器。在支具治療過程中,應自始至終進行姿勢性伸展運動和腘繩肌的牽張運動。支具治療至少應堅持至骨骼成熟后2年。在支具治療的最后一年,僅需晚上配戴支具即可。雖然支具治療后患者的畸形可得到明顯矯正,但隨著時間的推移有15%~30%的效果可能會喪失。
 ?。ǘ┦中g治療
  1.后凸畸形矯正術的生物力學原則
  即從生物力學角度提出的治療原則,主要包括以下三點:
 ?。?)延長脊柱前柱以求恢復胸椎的生理曲度與椎節高度。
 ?。?)提供前柱支撐與前者意義相同,且可同時使椎節恢復正常的穩定。
 ?。?)縮短脊柱后柱亦為恢復椎節正常形態的主要措施之一。
  2.病例選擇與術式
  僅有為數甚少的舒爾曼病患者需行手術治療,主要是在青少年期采用支具治療無法控制畸形發展的病例,包括那些超過80°的后凸畸形而骨骼尚未發育成熟者。對成人后凸超過75°以上造成持久功能障礙性疼痛,經6個月以上非手術治療無效和明確提出要求改變外形美觀者亦可考慮手術治療。舒爾曼病的手術治療常包括后凸畸形的矯正和脊柱融合術,后者需要通過器械行前后路脊椎融合術。
  手術治療后凸畸形的目的主要是穩定、平衡脊柱而不致引起神經損害。為此,矯正畸形、恢復椎節的長度是其重要目的。此外,尚應注意需手術的脊柱畸形段內是否合并有結構性脊柱側凸,以及側凸的部位。單純后路器械內固定融合的成功率高,比前后路聯合手術的危險性要小,但其療效欠佳,而前后路同時施術的療效則較為理想。
 ?。?)前路椎間盤切除和前縱韌帶松解術有利于脊柱前柱延長及前柱支撐。如果是在骨骼尚未成熟者前方施術則可通過前方韌帶松解術來促進椎骨的生長。對骨骼發育成熟者,可通過椎體間融合或支撐物(多選用植骨塊)植入。而縮短后柱則可通過后路沿畸形長度安裝脊柱壓縮器械。后路脊柱融合固定可以增加矯正的長期穩定性。
 ?。?)單純器械后路融合術效果不滿意,因為此種方式并不符合矯正術的生物力學原則,不僅矯正力度不夠,且器械固定易失敗假關節形成率亦高。其失敗原因是由于此種沿張力側的后柱融合固定使前柱不能分擔負荷,以致易造成融合部位彎曲、器械固定失敗和假關節形成,因此目前已較少選用。
 ?。?)復合手術對伴有側凸者術式則較復雜應全面設計后方可施術。
  3.術前檢查和準備
 ?、傩g前X線攝片檢查所有患者均應攝站立后前位片、側位片以及以后凸頂椎為中心的仰臥過伸側位X線片(照片時后背墊一長枕)。如果有側凸存在,還應攝仰臥前后位片。這些攝片有助于決定椎節前、后融合的節段。對進展迅速的后凸畸形或非典型疼痛特別是夜間痛,應常規行MRI檢查,以排除椎管內病變對有下腰痛的患者,需注意斜位片有無腰椎滑脫。并酌情行MRI檢查以排除退行性椎間盤病變引起的疾患。②全面的物理和神經系統檢查對所有擬手術治療的患者,尤其是老年患者應由內科醫生或專門的肺科醫生進行全面的術前評價,術中應密切監測他們的全身狀態及生命體征。③備血在前后路聯合手術前,通常準備適量的自體血及其他血源,而后路手術所需的備血量則相對為少。④抗生素的應用在術前30分鐘開始使用,一般用48h,青霉素過敏者可改用先鋒霉素或萬古霉素。
  4.手術方式
  大多數外科醫生主張同時行前后路手術,這樣對糾正畸形角度效果更好且住院時間縮短。而另外一些醫生則從安全角度考慮而傾向于分期手術,兩期間隔7~10天,這期間讓患者活動,以改善肺功能。
  5.術中監護
  前、后路手術中都應行體感誘發電位(SEP)和運動誘發電位(MEP)監測脊髓功能。SEF監測應視為常規前路手術時,MEP刺激電極亦可置于融合水平近端的兩個相鄰棘突。這些技術比經皮下方法監測更可靠,MEP的記錄電極總是置于腘窩后路手術結束之前應行喚醒試驗,并觀察雙下肢功能狀態。
  6.其他準備
 ?、傩g中膝下充氣襪此技術有助于靜脈回充。如此可明顯減少脊柱手術后血栓栓塞的發生率。②中心靜脈通路用于監測靜脈壓,這樣可用控制性低血壓麻醉來減少失血。③血液過濾回輸系統如血細胞回收器也可常規使用。④雙腔或Univent氣管內插管前路手術中使用此項技術可使手術側肺萎陷而有利于暴露。⑤使用呼吸機所有行前路手術的患者術后均需使用1~2天以確保術后肺部膨脹完全。
  7.術后處理
 ?。?)早期活動所有的患者于術后第2天或第3天開始坐立和行走,一般勿需使用支具,除非是老年患者,可使用伸展支具直至融合開始堅固,一般為3~6個月。
 ?。?)功能鍛煉所有患者術后及早開始行走,并逐漸增加時間,帶支具的患者,6個月后允許輕度的耗氧運動,1年后才可行全量運動。而不帶支具的患者3個月時可開始輕度耗氧運動,如舉重器和騎車,6個月時可進行大部分運動。所有的患者3個月開始等張和等長背部肌肉鍛煉。
  8.手術并發癥
 ?。?)一般并發癥指常見的肺部并發癥(肺部感染和肺不張)、胃腸道并發癥(腸麻痹)、泌尿道并發癥(膀胱炎)、血栓栓塞和傷口感染等,應采取相應的治療措施。
 ?。?)舒爾曼病矯形術并發癥 視手術方式不同而出現各種內固定器械所特有的并發癥,亦需按不同情況分別處理。
  



分享到:
(更新時間: 2015-06-16 本信息由百科名醫網科普專家團隊審核)
彩票下载