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白血病

  別名:Leukemia

概述

白血病(leukernia)是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病,因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中,白血病細胞大量增生累積,使正常造血受抑制并浸潤其他器官和組織。
   根據白血病細胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為急性和慢性兩大類。急性白血病(AL)的細胞分化停滯在較早階段,多為原始細胞及早期幼稚細胞,病情發展迅速,自然病程僅幾個月。慢性白血病(CL)的細胞分化停滯在較晚的階段,多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞,病情發展緩慢,自然病程為數年。其次,根據主要受累的細胞系列可將AL分為急性淋巴細胞白血?。ê喎Q急淋白血病或急淋,acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓細胞白血?。ê喎Q急粒白血病或急粒,acute myeloid leukemia,AML)。CL則分為慢性髓細胞白血?。ê喎Q慢粒白血病或慢粒,chronic myeloid leukemia,CML),慢性淋巴細胞白血?。ê喎Q慢淋白血病或慢淋,chronic lymphoblastic leukemia,CLL)及少見類型的白血病如:毛細胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)、幼淋巴細胞白血病(prolymphocyte leukemia,PLL)等。

病因

1.生物因素
   主要是病毒和免疫功能異常。成人T細胞白血?。馨土?ATL)可由人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型(human T lymphocytotrophic virus-I, HTLV-Ⅰ)所致。病毒感染機體后,作為內源性病毒整合并潛伏在宿主細胞內,一旦在某些理化因素作用下,即被激活表達而誘發白血??;或作為外源性病毒由外界以橫向方式傳播感染,直接致病。部分免疫功能異常者,如某些自身免疫性疾病患者白血病危險度會增加。
   2.物理因素
   包括X射線、γ射線等電離輻射。早在1911年首次報道了放射工作者發生白血病的病例。據國外調查的資料證實,1929~1942年放射科醫師白血病的發病率為非放射科醫師的10倍,而后隨著對防護的重視和防護措施的不斷完善,發病率漸減少。日本廣島及長崎受原子彈襲擊后,幸存者中白血病發病率比未受照射的人群高30倍和17倍,患者多為AL和CML。此外,過去對強直性脊柱炎用放射治療,真性紅細胞增多癥用32P治療,其白血病的發生是多因素的。根據實驗研究和臨床觀察較系統地敘述了放射因素、化因素、病毒病因以及遺傳因素在白血病發生中的作用,其中化學因素與白血病發生的關系,近年來有了些新的進展,故給予了重點介紹。這些研究成果為白血病的預防提供了重要的依據。其白血病發病率也較對照組高。研究表明,大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降,DNA突變、斷裂和重組,導致白血病的發生。
   3.化學因素
   多年接觸苯以及含有苯的有機溶劑與白血病發生有關。早年制鞋工人(接觸含苯膠水)的發病率高于正常人群的3~20倍。有些藥物可損傷造血細胞引起白血病,如氯霉素、保泰松所致造血功能損傷者發生白血病的危險性顯著增高;乙雙嗎啉是乙亞胺的衍生物,具有極強的致染色體畸變和致白血病作用,與白血病發生有明顯關系??鼓[瘤藥物中烷化劑和拓撲異構酶Ⅱ抑制劑被公認為有致白血病的作用?;瘜W物質所致的白血病以AML為多。
   4.遺傳因素
   家族性白血病約占白血病的千分之七。單卵孿生子,如果(唐氏綜合征)有21號染色體三體改變,其白血病發病率達50/10萬,比正常人群高20倍。先天性再生障礙性貧血(Fanconi貧血)、Bloom綜合征(侏儒面部毛細血管擴張)、共濟失調一毛細血管擴張癥及先天性免疫球蛋白缺乏癥等白血病發病率均較高,表明白血病與遺傳因素有關。
   5.其他血液病
   某些血液病最終可能發展為白血病,如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
   一般說來,白血病發生至少有兩個階段:
   (1)各種原因所致的單個細胞原癌基因決定性的突變,導致克隆性的異常造血細胞生成;
   (2)進一步的遺傳學改變可能涉及一個或多個癌基因的激活和抑癌基因的失活,從而導致白血病。通常理化因素先引起單個細胞突變,爾后因機體遺傳易感性和免疫力低下,病毒感染、染色體畸變等激活了癌基因(如ras家族),并使部分抑癌基因失活(如p53突變或失活)及凋亡抑制基因過度表達,導致突變細胞凋亡受阻,惡性增殖。

治療

氮芥對淋巴瘤的療效更好,甚至用X線治療無效者改用氮芥治療也有效,但對急性白血病卻仍然無效。此后,藥學工作者就致力于研究比氮芥毒性小而更有效的藥物,并相繼推出氮芥的衍生物——烷化劑一類新藥。臨床使用這些新藥對淋巴瘤、慢性白血病及某些腫瘤均有較明顯的治療效果。
  



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(更新時間: 2014-05-28 本信息由百科名醫網科普專家團隊審核)
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